Пернициозная анемия (Аддисона-Бирмера, злокачественная)
Пернициозная анемия (Аддисона-Бирмера, злокачественная) – заболевание, которое возникает при В12-авитаминозе, вследствие чего нарушаются процессы гемопоэза – дозревание эритроцитов в клетках костного мозга. При этом возникает металобластический тип кроветворения.
Причины пернициозной анемии: внутренний и внешний факторы Кастла
Считают, что в развитии пернициозной анемии играют определенную роль как внутренние, так и внешние факторы. Витамин В12 (кобаламин) считается внешним антианемическим фактором (фактором Кастла), поскольку усвоение его зависит от функционального состояния органов пищеварения и наличия в пищеварительных соках внутреннего антианемического фактора (внутреннего фактора Кастла).
Внутренний фактор Кастла выделяется клетками дна желудка. Он является веществом белковой природы – гастромукопротеидом и называется апоэритином. Апоэритин образует комплекс с кобаламином и таким образом защищает его от микроорганизмов кишечника, которые могут захватывать и использовать витамин В12 для своих нужд. Установлено, что для усвоения 1,5 мг витамина В12 необходимо 80 мг внутреннего фактора Кастла. Комплекс витамина В12 с апоэритином в кишечнике связывается со специальными акцепторами, которые транспортируют его в капилляры сосудов, где он связывается со специфическими белками плазмы.
У больных пернициозной анемией витамин В12 усваивается только при парентеральном введении, когда он попадает непосредственно в кровь, или при одновременном пероральном введении витамина В12 и внутреннего фактора Кастла. Это объясняется тем, что в желудочном соке больных апоэритин отсутствует, поэтому даже при пероральном введении витамина В12 он захватывается микрофлорой кишечника, которая использует его для своего роста.
Считают, что функция внутреннего фактора Кастла заключается не только в сохранении витамина В12 от захвата микрофлорой верхней части кишечника, для которой он является жизненно необходимым, но и в обеспечении всасывания его эпителиальными клетками кишечника.
Кроме того предполагают, что внутренний фактор Кастла освобождает Витамин В12 из связанных форм, в которых он содержится в пищевых продуктах.
Лечение пернициозной анемии
Для лечения пернициозной анемии применяют экстракты печени (100 г печени содержит 47-111 мкг витамина В12), а также парентеральное введение витамина В12 непосредственно в кровь.