Болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона характеризуется уменьшением числа нейронов в черной субстанции головного мозга и изменениями в них дофаминергических механизмов. Изменения в дофаминергических нейронах при болезни Паркинсона могут быть обусловлены токсическими поражениями нейронов черной субстанции. В частности, описан нейротоксический агент, действие которого обусловлено свободнорадикальными механизмами, причем в организме, вероятно, могут синтезироваться вещества с подобными же свойствами. Кроме того, обмен дофамина в нервных клетках сопровождается генерацией свободных радикалов. При старении без признаков специфического поражения черной субстанции также наблюдаются изменения дофаминергических нейронов, но они выражены в меньшей степени, что может, однако, приводить к клинически стертой картине паркинсонизма. Для возникновения этого синдрома достаточно во многих случаях тех возрастных изменений в дофаминовых системах, которые закономерно накапливаются в процессе нормального старения, причем именно дофаминергические нейроны в головном мозге особенно легко повреждаются при старении. Вероятно, существует и врожденная предрасположенность к развитию более выраженной картины паркинсонизма, в частности вследствие регионального недостатка восстановленного глутатиона.
История болезни Паркинсона
В 1817 г. эту болезнь впервые описал Джеймс Паркинсон в работе «Все о дрожательном параличе»: «Больное место находится в спинном мозге, в той части, которая проходит по каналу, сформированному верхними шейными позвонками, и переходит на продолговатый мозг».
В конце XIX века, когда знания о патофизиологии подкорковых структур еще не были полными, Говерс и другие невропатологи предполагали, что болезнь Паркинсона возникает вследствие поражения моторной коры головного мозга. По мнению французского невропатолога Эдуарда Бриссо, болезнь Паркинсона обусловлена нарушениями в субталамических участках или ножке мозга. Описывая синдром Паркинсона, который развился при туберкуломе черного вещества, он сделал вывод: « Наиболее вероятно, что его анатомическим субстратом является черная субстанция».
В 1919 г. К. Третьяков исследовал мозг 9 пациентов с болезнью Паркинсона. Он первым заявил о том, что черная субстанция повреждается как при болезни Паркинсона, так и после постэнцефалитическом паркинсонизме. Это гениальное открытие подтвердил вскоре английский ученый Гринфилд. Третьяков обратил внимание на снижение количества пигментированных клеток в черном веществе, чем и объяснил нарушение тонуса мышц при болезни Паркинсона. Он также обнаружил особые концентрические включения в цитоплазме этих клеток.
Ранее, в 1912 г., эти включения были охарактеризованы Фридрихом Леви. В настоящее время известно, что тельца Леви являются результатом разрушения внутриклеточных катехоламинов, включая допамин, однако до сих пор не известно, какую функцию они выполняют, защитную или цитотоксическую. Подтвердилось, что наличие телец Леви характерно для болезни Паркинсона, являясь ее патоморфологическим маркером, однако в 5-10% они встречаются в черном веществе у людей без симптомов заболевания, а также при другой нейродегенеративной патологии.
Классическое представление об участии базальных ганглиев в регуляции движений было сформировано благодаря трудам Вильсона, который вошел в истории неврологии своим описанием гепатолентикулярной дегенерации и первым предложил термин «экстрапирамидная система».
В 1940-60 гг. были получены новые данные о важности ретикулярной формации как центра, контролирующего двигательную активность. Стало известно, что при болезни Паркинсона происходит дегенерация тех нейронов, которые формируют дофаминергические пути от черного вещества к полосатому телу. Именно тогда и была впервые выявлена связь между недостатком отдельного медиатора и симптомами неврологических заболеваний. А для лечения паркинсонизма начали применять L-ДОФА, синтезированную в 1915 г. В настоящее время известно, что функциональная активность полосатого тела – основного интеграционного центра базальных ганглиев – определяется сложным взаимодействием разных нейротрансмиттерных систем. Распространенность болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм) принадлежит к конформационным недугам. Это одно из наиболее распространенных в мире нейродегенеративных заболеваний, которое преимущественно начинается в позднем возрасте и встречается у 1-2% лиц старше 65 лет. Семейный анамнез обнаружен лишь у 10-15% пациентов, большинство случаев болезни Паркинсона – спорадические. Факторы риска возникновения болезни Паркинсона неизвестны, а повышение заболеваемости в развитых странах объясняется повышением длительности жизни и старением населения. Психология о болезни Паркинсона
Существует также предположение, что болезнь Паркинсона развивается у людей с определенными психологическими особенностями, а именно с максимальным угнетением внешних проявлений собственных эмоций, т.е. «замаскированных личностей». Основные черты такого психологического типа – консерватизм, обязательность, упрямство, стремление к лидерству с формированием некоторой враждебности в отношении к потенциальным конкурентам. По мнению ученых, такие личности подсознательно тормозят спонтанные двигательные акты и связанную с ними агрессивность. Следует отметить, что при дальнейшем развитии паркинсонизма особенности психологического состояния влияют на формирование разных психопатических синдромов: эмоциональных (апатия, депрессия); когнитивных (деменция), психотических (галлюцинации, иллюзии). Симптомы болезни Паркинсона
Болезни Паркинсона свойственно прогрессирующее течение со следующими характерными симптомами: тремор спокойствия, мышечная ригидность, брадикинезия и постуральная неустойчивость. Основным начальным проявлением болезни Паркинсона является возникновение симптомов с одной стороны тела с постепенным распространением их на другую сторону, нарушения обоняния и хорошая реакция на лечение леводопой. Пациенты с болезнью Паркинсона
Пациент с болезнью Паркинсона считается амбулаторным больным, за которым специалист-невролог ведет перманентное наблюдение. Госпитализацию проводят в случаях возникновения сопутствующей патологии, причиной которой может быть применение противопаркинсонических препаратов. Госпитализируют также пациентов, лечение которых требует ежедневного наблюдения, преимущественно пациентов на поздних стадиях болезни Паркинсона. Доказано негативнее влияние на пациентов с болезнью Паркинсона вазоактивных препаратов (блокаторов кальциевых каналов). Препараты для лечения болезни Паркинсона
В настоящее время активно исследуется нейропротекторное действие леводопы. Доказано, что у пациентов, употреблявших этот препарат, болезнь Паркинсона прогрессирует более медленно и повышается продолжительность жизни.
