Злокачественная лимфома кожи – системный опухолевый процесс лимфоидной ткани разной степени злокачественности. Лимфомы кожи – частный случай лимфом как системного опухолевого процесса в лимфоидной ткани.
Злокачественная лимфома кожи: распространенность
Злокачественными лимфомами кожи болеют лица обоего пола, чаще мужчины (соотношение мужчин и женщин 1,3: 1). Заболевание может встречаться в любом возрасте, чаще в среднем и пожилом.
Злокачественная лимфома кожи: факторы риска
Злокачественная лимфома кожи является ненаследственным заболеванием. Факторами риска, которые повышают вероятность развития этого заболевания являются: производственные вредности химической промышленности, строительства, сельского хозяйства, повышенная радиация, инсоляция.
Злокачественная лимфома кожи: причины
В основе развития злокачественной лимфомы кожи лежит неопластическая пролиферация клонов аномальных Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и/или их предшественников. В развитии злокачественного лимфопролиферативного процесса в коже большое значение имеют генетические факторы. Многие исследователи ведущую роль в возникновении Т-клеточной пролиферации отводят ретровирусам, прежде всего Т-лимфотропному вирусу I типа (HTLV-1), а также различным производственным вредностям химической промышленности, строительства и сельского хозяйства. Отмечена связь лимфом кожи с повышенной инсоляцией. Превращение нормальных клеток в опухолевые под влиянием перечисленных выше факторов, ослабление иммунной защиты организма. Появление очагов лимфоидной пролиферации в коже вследствие диссеминирования в нее диагностированной или нераспознанной нодулярной лимфомы (вторичные лимфы) или при первичном вовлечении кожи на начальных этапах патологического процесса (первичные лимфомы).
Злокачественная лимфома кожи: классификация
Различают грибовидный микоз, пойкилодермическую лимфому и лимфосаркому и др.
Грибовидный микоз Грибовидный микоз (Mycosis fuпgoides) – наиболее клинически очерченное заболевание, относится к Т-клеточным лимфомам. Классическая форма подразделяется на 3 клинические стадии: неспецифическую (экзематозно-эритродермическая), инфильтративно-бляшечную и опухолевую. Поражаются лица обоего пола, чаще встречается после 30 лет. Сопровождается выраженным зудом. У одного и того же больного можно видеть на коже проявление всех 3 стадий (клинический полиморфизм). В неспецифической стадии грибовидного микоза высыпания неспецифические, могут напоминать экзему (чаще себорейную), розовый лишай, нейродермит, бляшечный парапсориаз, красный плоский лишай. Часто имеется выраженный ладонно-подошвенный гиперкератоз с глубокими трещинами. Высыпания плохо поддаются лечению, быстро рецидивируют. Пятнистые элементы инфильтрируются, становятся бляшковидными. Длительность заболевания от начала до опухолевой стадии грибовидного микоза иногда достигает десятилетий. Бляшковидные элементы разрастаются и превращаются в опухолевые, некоторые опухоли появляются на непораженной коже, имеют вид грибов. Консистенция плотноэластическая, цвет розово-красный, пальпация безболезненна. Постепенно опухоли распадаются, появляется кратерообразное изъязвление. В опухолевой стадии грибовидного микоза поражаются регионарные лимфатические узлы, они множественные, не спаяны с кожей, плотноэластической консистенции. Общее состояние больных, показатели крови остаются хорошими, вплоть до терминальной стадии. Вопрос о возможности метастазирования во внутренние органы остается открытым. Смерть наступает в результате кахексии, распада опухолей, кровотечения, присоединения вторичной инфекции. Эритродермическая форма грибовидного микоза быстро распространяется без предшествующих высыпаний. Весь кожный покров представляется гиперемированным, отечным, с обильным шелушением.
Пойкилодермическая лимфома кожи Пойкилодермическая лимфома кожи имеет длительное хроническое бессимптомное течение, устойчива к терапии. Чаще болеют мужчины. Незаметно появляются бляшковидные элементы с четкими границами красно-коричневого или буро-коричневого цвета, поверхность шелушится мелкими чешуйками. Площадь отдельных элементов достигает величины ладони. Может быть один или несколько элементов. При длительном существовании бляшковидный элемент становится пойкилодермическим – на его поверхности появляются телеангиэктазии, атрофия, де- и гиперпигментация. С течением времени процесс меняется мало, но может появиться эритродермия (эритродермическая форма) с ее характерными признаками (озноб, недомогание, повышение температуры тела; лимфатические узлы при наличии бляшковидных элементов не увеличены). На следующей стадии появляются опухоли на бляшках или вне их. Зудом эта форма злокачественной лимфомы кожи.
Лимфосаркома Лимфосаркома чаще является неэпидермотропной В-клеточной лимфомой. Это наиболее быстротекущая и злокачественная из злокачественных лимфом кожи. Зуда нет, высыпания мономорфны. Без предшествующих стадий на нормальной коже появляются узловатые затвердения и опухоли. Они блестящие, красные, с ливидным оттенком, мягкоэластической консистенции. Иногда высыпания имеют вид дуг, полудуг, дисков. Элементы увеличиваются в размерах и в числе, быстро изъязвляются.
Злокачественная лимфома кожи: диагностика
Дифференциальная диагностика злокачественных лимфом кожи проводится на ранних стадиях с обычными дерматозами (контактный дерматит, токсидермии, розовый лишай, себорейная экзема, красный волосяной лишай Девержи, бляшечный парапсориаз, красный плоский лишай). Эритродермическую форму дифференцируют с псориатической эритродермией, красным волосяным лишаем Девержи, лекарственными поражениями кожи. Злокачественную лимфому кожи в опухолевой стадии дифференцируют с различными неоплазмами. Лабораторные методы диагностики. Гистологическое исследование кожи и лимфатических узлов, иммунофенотипирование, генотипирование, полимеразная цепная реакция.
Злокачественная лимфома кожи: лечение
Лечение злокачественной лимфомы кожи строится с учетом степени злокачественности. На ранних стадиях можно ограничиться местным лечением – кортикостероидными мазями, азотистым ипритом. На начальных стадиях злокачественной пролиферации при медленном прогрессировании используют ретиноиды, ПУВА-терапию. Во всех стадиях проводится лечение быстрыми электронами. При синдроме Сезари, эритродермических вариантах грибовидного микоза применяют лейкаферез, экстракорпоральный фотоферез. В прогрессирующих стадиях проводится полихимиотерапия (циклофосфан, проспидин, доксорубицин, винкристин, преднизолон и др.), чаще с модификаторами биологического ответа – ПУВА-терапией, ретиноидами, цитокинами, интерферонами (реаферон, гаммаферон, лейкинферон и др.). Применяют различные схемы полихимиотерапии, позволяющие достичь ремиссии длительностью от 1 до 10,5 мес в зависимости от типа и стадии лимфомы в 75% случаев. В тяжелых случаях используются схемы СНОР (циклофоосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон), СОР (циклофосфан, винкристин, преднизолон), САМР (циклофосфан, метотрексат, 6-меркаптопурин, преднизолон, аллопуринол). При синдроме Сезари эффективна экстракорпоральная фототерапия (фотоферез). При опухолях применяется рентгенотерапия.
Злокачественная лимфома кожи: режим и диета
При злокачественной лимфоме кожи специального режима и диеты не требуется.
Злокачественная лимфома кожи: профилактика
Мерами профилактики злокачественной лимфомы кожи является раннее обращение при начальных проявлениях заболевания. Следует избегать избыточной инсоляции.
После лечения цитостатиками и кортикостероидами снижение иммунитета, появление пиодермий, генерализованного герпеса. Прогноз для выздоровления и жизни при злокачественной лимфоме кожи неблагoприятный. Пойкилодермическая лимфома может протекать более доброкачественно
